Saraf

Mengetahui Penyebab Kelainan Langka Empty Sella Syndrome

Siti Nurmayani Putri, 23 Jul 2022

Ditinjau Oleh Tim Medis Klikdokter

Ruben Onsu menderita kelainan langka bernama empty sella syndrome (ESS). Ketahui 7 penyebab penyakit empty sella syndrome di sini.

Mengetahui Penyebab Kelainan Langka Empty Sella Syndrome

Belum lama ini, selebritas Ruben Onsu mengaku mengidap empty sella syndrome (ESS) atau sindrom sella kosong. Empty sella syndrome adalah kondisi kelainan langka akibat membesarnya sella tursika, yaitu struktur tulang berupa lekukan berbentuk pelana yang melindungi kelenjar pituitari di dasar otak.

Kelenjar pituitari alias hipofisis adalah kelenjar yang berperan mengontrol kerja hormon dalam tubuh kamu. Pada penderita sindrom sella kosong, ukuran kelenjar pituitari terlihat lebih kecil. 

Bahkan, ketika tes pencitraan, kelenjar hipofisis bisa tidak terlihat sama sekali. Hal ini menyebabkan sella tursika terlihat kosong. 

Lalu, kenapa kelenjar pituitari bisa menyusut sehingga picu sindrom sella kosong?  Ada beberapa penyebab empty sella syndrome, berikut penjelasannya:

1. Cacat Diafragma Sellae

Berdasarkan penyebabnya, empty sella syndrome terdiri dari dua jenis, yaitu empty sella syndrome primer dan sekunder. 

Disampaikan dr. Devia Irine Putri, empty sella syndrome primer adalah sindrom sella kosong yang penyebabnya belum diketahui secara pasti (idiopatik). Namun, sejumlah peneliti meyakini empty sella syndrome primer bisa disebabkan oleh cacatnya diafragma sellae.

Berdasarkan National Organization for Rare Disorders, diafragma sellae adalah lapisan terluar membran yang melapisi otak serta sumsum tulang belakang. Diafragma sellae juga menutupi sella tursika. 

Cacat lahir menyebabkan diafragma sellae mudah bocor sehingga cairan serebrospinal bisa masuk ke dalam sella tursika. Cairan serebrospinal adalah cairan yang mengalir dalam ventrikel dan batang otak, serta di sekitar saraf tulang belakang. 

Penumpukan cairan serebrospinal menekan kelenjar hipofisis sehingga menyebabkan ukurannya menyusut. Selain itu, keberadaan cairan serebrospinal juga membuat sella tursika membesar. 

Menurut penelitian yang dimuat Indian Journal of Clinical Biochemistry, diperkirakan sindrom sella kosong primer diidap sekitar 8-35 persen orang di dunia. Wanita berisiko lebih besar mengalaminya.

Umumnya, empty sella syndrome primer dialami wanita dengan kondisi obesitas dan hipertensi alias tekanan darah tinggi.

2. Pengobatan Tumor Pituitari

Tumor pituitari alias hipofisis adalah pertumbuhan sel abnormal pada kelenjar pituitari. Meski sering kali tidak menimbulkan gejala, tumor hipofisis bisa menyebabkan pusing dan kehilangan penglihatan, terutama penglihatan tepi. 

Nah, selain menggunakan terapi radiasi dan bedah, biasanya dokter meresepkan sejumlah obat-obatan untuk mengatasi tumor pituitari. Namun, menurut dr. Devia Irine, pengobatan tumor hipofisis berisiko memicu empty sella syndrome sekunder. Soalnya, efek samping obat-obatan bisa membuat kelenjar pituitari menyusut.

3. Cedera Otak

Empty sella syndrome sekunder juga bisa disebabkan oleh cedera otak traumatis. Cedera otak bisa terjadi karena kecelakaan ataupun hantaman benda.

Cedera otak bisa membuat kelenjar pituitari menyusut dan tidak bisa berfungsi sebagaimana mestinya. Kondisi ini berbahaya karena bisa mengganggu proses metabolisme (pengolahan zat gizi makanan menjadi energi), mengurangi kepadatan tulang, hingga menurunkan kualitas hidup penderitanya.

4. Pseudotumor Cerebri

Pseudotumor cerebri adalah gangguan yang menyebabkan meningkatnya tekanan di sekitar otak. Menurut riset yang dirilis Frontiers in Endocrinology, kondisi ini banyak menyerang wanita usia subur yang mengalami kelebihan berat badan atau obesitas.

Pseudotumor cerebri bisa memicu empty sella syndrome sekunder. Soalnya, gangguan otak ini bisa mengacaukan fungsi kelenjar hipofisis dan membuat ukurannya menyusut.

5. Terapi Radiasi 

Terapi radiasi adalah salah satu jenis pengobatan yang direkomendasikan untuk mengatasi tumor pituitari. Sayangnya, prosedur pengobatan tumor menggunakan sinar radiasi ini bisa menimbulkan efek samping, berupa infeksi. 

Infeksi menyebabkan kelenjar hipofisis menyusut sehingga memicu empty sella syndrome sekunder.

6. Operasi Bedah

Perawatan utama untuk mengatasi tumor hipofisis adalah operasi bedah transfenoidal. Sayangnya, menurut National Organization for Rare Disorders, operasi bedah pengangkatan tumor pituitari bisa memicu sindrom sella kosong. 

Pembedahan bisa mengganggu fungsi kelenjar hipofisis dan membuatnya menyusut.

7. Sindrome Sheehan

Sindrom Sheehan adalah kondisi rusaknya kelenjar hipofisis akibat persalinan. Hal ini disebabkan kurangnya pasokan darah ke kelenjar pituitari akibat kehilangan banyak darah ataupun penurunan tekanan darah ekstrem selama atau setelah melahirkan. 

Alhasil, kelenjar hipofisis tidak dapat berfungsi dengan baik dan ukurannya turut menyusut.

Empty sella syndrome sering kali tidak menimbulkan gejala. Jikapun menimbulkan gejala, keluhan yang bisa dirasakan, antara lain sakit kepala, tekanan darah tinggi, gangguan menstruasi, impotensi, dan menurunnya hasrat seksual.

“Pada kasus yang jarang, empty sella syndrome meningkatkan tekanan di kepala sehingga menyebabkan keluarnya cairan serebrospinal dari hidung dan gangguan penglihatan,” dr. Devia Irine menambahkan. 

Meski begitu, menurut dr. Devia, sindrom sella kosong bukanlah kondisi yang mengancam jiwa. 

“Kelainan ini bisa diobati jika muncul gejala yang menyertainya. Namun, jika tidak ada gejala, umumnya tidak diberikan obat khusus,” katanya.

Gejala yang dirasakan bervariasi tergantung penyebab empty sella syndrome. Karenanya, jika kamu merasakan beberapa gejala di atas, segera konsultasi dengan dokter untuk memperoleh pemeriksaan lanjutan. Dengan begitu, penyebab keluhan bisa diketahui dan ditangani secara tepat.

Punya pertanyaan lain seputar empty sella syndrome? Konsultasikan langsung melalui fitur tanya dokter online di KlikDokter

Yuk, #JagaSehatmu agar terhindar dari bahaya penyakit apa pun. Tips menjaga kesehatan bisa kamu simak secara lengkap dengan mengunduh aplikasi KlikDokter

(ADT/JKT)

Referensi:

  • Indian Journal of Clinical Biochemistry. Diakses 2022. Partial empty sella syndrome: a case report and review.
  • Medical Journal Armed Forces India. Diakses 2022. ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
  • Johns Hopkins Medicine. Diakses 2022. Empty Sella Syndrome
  • National Organization for Rare Disorders. Diakses 2022. Empty Sella Syndrome
  • Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. Diakses 2022. The risk/benefit ratio of radiotherapy in pituitary tumors
  • Frontiers in Endocrinology. Diakses 2022. Case Report: Pituitary Morphology and Function Are Preserved in Female Patients With Idiopathic Intracranial Hypertension Under Pharmacological Treatment
  • Endocrine connections. Diakses 2022. Traumatic brain injuries induced pituitary dysfunction

Ditinjau oleh dr. Devia Irene Putri 

Saraf

Konsultasi Dokter Terkait