Pheochromocytoma

Pengertian

Pheochromocytoma (PCC) adalah tumor langka yang terjadi pada kelenjar adrenal sehingga menyebabkan tekanan darah tinggi. Tubuh memiliki dua kelenjar adrenal yang berada dekat dengan ginjal. Kelenjar adrenal berfungsi untuk memproduksi hormon yang memberitahu organ untuk berfungsi.

Pada PCC, tubuh memproduksi hormon noreprinefrin (nonadrenalin) dan epinefrin (adrenalin) secara berlebihan. Kedua hormon tersebut mengendalikan fungsi tubuh yaitu denyut jantung, metabolisme, tekanan darah dan respon tubuh terhadap stres. Ketika hormon dikeluarkan secara berlebihan dapat menyebabkan tubuh pada fase stres sehingga tekanan darah meningkat.

PCC dapat diderita oleh usia berapa saja namun lebih umum terjadi pada usia dewasa muda. Berbagai komplikasi dari PCC dapat terjadi seperti krisis hipertensi, denyut jantung yang tidak teratur, serangan jantung dan gagal organ multipel.

Penyebab

Pheochromocytoma disebabkan oleh kondisi kekurangan oksigen atau hipoksia. Hipoksia dapat disebabkan oleh hipertensi parah, tekanan darah tinggi dan penyakit jantung bawaan.

PCC juga diyakini memiliki faktor genetika yang diturunkan. PCC juga dapat berhubungan dengan penyakit genetik lainnya. Misalnya seperti Von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipe 1 dan multiple endocrine neoplasia (MEN) tipe 2.

Diagnosis

Penyakit pheochromocytoma cukup sulit untuk didiagnosis. Selain wawancara medis mendetail, terdapat beberapa pemeriksaan yang harus dilakukan untuk dapat menetapkan diagnosis PCC. Pemeriksaan tersenut meliputi: MRI, PET-scan, tes laboratorium untuk memeriksa hormon, tes plasma darah dan urine untuk katekolamin dan metanefrin.

Gejala

Pheochromocytoma memberikan gejala yang disebut krisis adrenergik akibat kenaikan mendadak dan banyak dari hormon adrenal. Krisis tersebut menyebabkan kenaikan tekanan darah (hipertensi) yang parah dan denyut nadi cepat (takikardia).

Krisis adrenergik biasanya disebabkan oleh obat seperti kortikosteroid atau obat kemoterapi, obat bius pembedahan dan stres emosional.

Gejala PCC meliputi:

• nyeri kepala hebat yang mendadak dan episodik
• berkeringat
• nyeri perut
• tekanan darah tinggi yang resiten terhadap obat-obatan konvensional
• takikardia
• iratibilitas dan ansietas

Pengobatan

Pilihan pengobatan utama adalah pembedahan untuk mengangkat tumor. Namun, karena pentingnya fungsi kelenjar adrenal membuat pembedahan cukup sulit. Jika PCC yang ditemukan adalah kanker atau tumor ganas, maka terapi tambahan seperti kemoterapi ataupun radioterapi mungkin diperlukan setelah pembedahan.

Setelah pembedahan, penderita mungkin akan mengalami masalah akibat rendahnya hormon adrenal. Obat tambahan seperti steroid akan diberikan untuk mengganti hormon adrenal agar tubuh dapat berfungsi secara normal.