Penyebab dan Faktor Risiko Terjadinya Chordoma

Salah satu jenis kanker tulang langka yang jarang terjadi adalah chordoma. Ini merupakan keganasan yang berkembang di sepanjang area tulang belakang.

Chordoma dapat ditemukan tumbuh di dasar tengkorak, pangkal tulang belakang (sakrum) ataupun tulang ekor. Menurut Chordoma Foundation, keganasan ini dialami sekitar 1 dari 1.000.000 orang setiap tahunnya. 

Seringkali, chordoma dialami individu berusia 40-70 tahun. Meski begitu, kanker tulang ini dapat berkembang pada usia berapa pun.

Lantas, apa penyebab chordoma? Apa pula faktor risiko yang dapat meningkatkan risiko terjangkit kanker tulang tersebut? Yuk, cari tahu.

Artikel Lainnya: Mengenal Jenis Chordoma, Kanker Langka di Tulang Belakang

Mengenal Penyebab Chordoma

Berdasarkan National Cancer Institute, penyebab kanker tulang chordoma adalah terbentuknya sel kanker dari sisa sel-sel jaringan notochord. Karena chordoma terbentuk dari sel jaringan notochord, keganasan ini kerap pula disebut sebagai sarkoma notochordal (kanker jaringan notochord). 

Notochord adalah sel embrio yang turut serta dalam pembentukan tulang belakang sebelum bayi dilahirkan. Umumnya, notochord akan menghilang ketika janin berusia sekitar delapan pekan. 

Namun, pada beberapa kasus sel notochord bertahan di tulang belakang dan dasar tengkorak. Sisa sel notochord ini lambat laun berkembang menjadi kanker.

Perkembangan notochord menjadi sel kanker sendiri sangatlah lambat. Banyak orang tidak menyadari pertumbuhan keganasan ini selama bertahun-tahun, hingga akhirnya mereka mengalami sejumlah gejala chordoma.

Gejala chordoma sangat bergantung dengan letak pertumbuhan sel kanker. Jika kanker berkembang di pangkal tulang belakang, maka akan ditemukan  benjolan di area tersebut.

Chordoma di pangkal tulang belakang juga menyebabkan gangguan usus dan kandung kemih. Selain itu, karena letak pertumbuhan chordoma berada di dekat saraf, keganasan ini mencetuskan kelemahan pada saraf maupun otot punggung, lengan dan kaki.

Artikel Lainnya: Faktor-Faktor Pemicu Kanker Tulang Primer

Kelemahan saraf dan otot dapat pula dialami individu yang mengalami chordoma di sepanjang area tulang belakang yang membentang dari tulang ekor hingga leher. Hal ini biasanya disertai dengan rasa nyeri yang teramat pada bagian tubuh yang terdampak.

Apabila chordoma berkembang di dasar tengkorak, penderitanya dapat mengalami gejala tambahan berupa sakit kepala, gangguan penglihatan ganda, dan pilek. 

Selain itu, kanker dapat memecah pembuluh darah halus di hidung, sehingga menyebabkan penderita chordoma mengalami mimisan.

Faktor Risiko Chordoma

Perkembangan chordoma tidak dipengaruhi oleh pola makan, gaya hidup maupun lingkungan. Kanker tulang ini berisiko tinggi menjangkiti individu yang punya kelainan genetik, riwayat keturunan pengidap chordoma, ataupun mengidap penyakit genetik, berikut penjelasannya:

1. Kelainan Genetik

Berdasarkan Medlineplus, mutasi gen brachyury (TBXT) diyakini berperan meningkatkan risiko seseorang mengembangkan chordoma. Gen TBXT merupakan gen yang membantu mengontrol fungsi sel tubuh selama proses perkembangan manusia. 

Gen tersebut utamanya membantu proses perkembangan sel notochord dan tulang belakang. Mutasi (perubahan abnormal) pada gen TBXT mencetuskan pertumbuhan sel tidak terkendali, sehingga memicu kanker.

Sering kali, mutasi gen TBXT diwariskan dari orangtua pengidap chordoma. Kendati demikian, kelainan genetik ini juga dapat menjangkiti siapa pun yang tidak punya hubungan darah dengan pengidap chordoma. Utamanya, orang berusia 40-70 tahun, pria, ataupun keturunan Eropa. 

Perlu digarisbawahi, chordoma juga dapat dialami semua orang, terlepas dari usia, gender, ataupun latar belakangnya.

Artikel Lainnya: Kenapa Chordoma Bisa Diwariskan Secara Genetik? 

2. Riwayat Keturunan Pengidap Chordoma

Kebanyakan pengidap chordoma, memiliki mutasi gen TBXT yang diwariskan. Biasanya mutasi gen ini diperoleh dari anggota keluarga yang sama.

Dalam kasus chordoma, kanker dapat diwariskan dari salinan gen salah satu orangtua saja. Artinya, jika seseorang memiliki ayah atau ibu pengidap chordoma, maka risiko terjangkit kanker tulang tersebut semakin besar.

3. Penyakit Genetik

Tuberous sclerosis complex (TSC) merupakan penyakit genetik langka yang menyebabkan pertumbuhan tumor di sejumlah bagian tubuh, terutama otak. Tumor  tersebut dapat pula berkembang di mata, jantung, paru-paru, ginjal dan kulit.

Karena penyakit genetik ini seringkali berkembang di area otak, anak pengidap TSC mengalami gejala utama berupa kejang. Hal ini dikarenakan tumor mengubah aktivitas listrik dan kimia otak.

Disampaikan dr. Alvin Nursalim, SpPD., anak penderita TSC juga berisiko tinggi mengembangkan chordoma.

“Sepertinya ini terkait gangguan genetik pada tuberous sclerosis complex. Sebab penyakit chordoma dipengaruhi oleh predisposisi genetik (pewarisan mutasi gen),” paparnya.

Terdapat dua gen yang bermutasi pada pengidap tuberous sclerosis complex, yaitu TSC1 dan TSC2. Perubahan abnormal kedua gen tersebut meningkatkan risiko perkembangan chordoma.

Penting bagi kamu untuk mengetahui penyebab chordoma karena penyakit ini dapat menyerang siapa saja. Jika kamu termasuk orang-orang yang berisiko, sangat disarankan untuk melakukan konsultasi dan pemeriksaan lebih lanjut.

Kamu juga bisa memanfaatkan layanan Live Chat 24 jam di aplikasi KlikDokter. Yuk #JagaSehatmu dari penyakit kanker tulang ini dengan memahami faktor penyebabnya sekaligus menerapkan gaya hidup yang lebih sehat!

(OVI)

Referensi:

• National Cancer Institute. Diakses 2022. Chordoma.
• Chordoma Foundation. Diakses 2022. Understanding Chordoma.
• Cleveland Clinic. Diakses 2022. Chordomas.
• Medlineplus. Diakses 2022. Chordoma.
• Verywell Health. Diakses 2022. Causes and Risk Factors of Chordoma.

Ditinjau dr. Alvin Nursalim