Sukses

Polisitemia dan ToF

16 Oct 2014, 13:36 WIB
Wanita, 21 tahun.
Dok, saya ingin bertanya, saya adalah penderita kelainan jantung bawaan sejak kecil, c, wktu umr 4 thun sya sudah operasi, namun pda thun 2008 sya terkena polisitemia vera, apa penyebab polistemiavera itu krn jantung sya? dn apa kah pnykt jngtung yg sudah d opersi itu bs kmbuh lg. sblm'a maaaf dn trmakasih
Klikdokter

Dijawab Oleh:

Klikdokter

Ibu/saudari yang Terhormat

Terima kasih telah menggunakan layanan e-konsultasi Klikdokter

 

Penyebab dari polisitemia terbagi atas primer dan sekunder. Primer dalam hal ini adalah kondisi dimana sumsum tulang memproduksi terlalu banyak sel darah merah dan disebut dengan polisitemia vera akibat dari mutasi genetik. Kondisi ini jarang terjadi dan predileksi usia adalah usia separuh baya dan orang tua.

Polisitemia sekunder adalah kondisi dimana sumsum tulang memproduksi sel darah merah berlebih sebagai respon dari kurangnya kadar oksigen di dalam tubuh. Kekurangan oksigen dapat disebabkan oleh penyakit paru kronik seperti Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK), penyakit ginjal, sindroma cushing, hemangioblastoma, dan seseorang yang berada di ketinggian.

Satu lagi bentuk polisitemia yaitu polisitemia relatif  yang terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah akibat minum alkohol terlalu banyak, obesitas, hipertensi, stress, dan dehidrasi (kekurangan cairan). Umumnya kondisi polisitemia ini hanya sementara dan dapat kembali normal asalkan penyebabnya diatasi.

 

Terapi yang dilakukan tergantung dari penyebab dasar dari polisitemia tersebut.

Tetralogi Fallot

Definisi
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang  dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

  • Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
  • Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
  • Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan
  • Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. 


Gejala Klinis
Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :

  • sesak saat beraktivitas
  • berat badan bayi tidak bertambah
  • pertumbuhan berlangsung lambat
  • jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
  • kebiruan

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi.

Tatalaksana
Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis

 

Demikian informasi yang dapat kami berikan,semoga bermanfaat

Salam

Tim Redaksi Klikdokter

    0 Komentar

    Belum ada komentar