Craniosynostosis

Craniosynostosis

Pengertian Craniosynostosis

Craniosynostosis adalah salah satu kelainan bawaan yang terjadi tulang tengkorak bayi.

Pada craniosynostosis, tulang tengkorak menutup terlalu cepat sehingga menyebabkan kepala bayi tidak berkembang dengan sempurna atau abnormal. 

Tengkorak manusia pada dasarnya dibentuk dari beberapa tulang, di mana antartulang dipisahkan oleh sutura, yaitu jaringan elastik yang kuat. 

Pada masa pertumbuhan, sutura dibutuhkan agar tengkorak fleksibel mengikuti perkembangan otak bayi. 

Nah, seiring perkembangan, sutura akan menutup sempurna dan pada orang dewasa menghasilkan tulang tengkorak yang keras.

Sayangnya, hal ini tidak terjadi pada bayi dengan kondisi craniosynostosis.

Sementara itu, craniosynostosis dibedakan menjadi beberapa jenis, tergantung jenis sutura mana yang terlibat dalam penutupan tulang tengkorak yang cepat.

Jenis Craniosynostosis

jenis craniosynostosis tersebut adalah:

1. Metopic

Sutura metopic terbentang dari bagian hidung melalui garis tengah dahi hingga ubun-ubun dan terhubung dengan sutura sagittal di bagian atas tengkorak.

Percepatan penutupan sutura metopic ini menyebabkan dahi membentuk segitiga di mana bagian belakang kepala akan melebar.

2. Sagittal

Craniosynostosis sagittal adalah jenis craniosynostosis yang umum terjadi. 

Pada kondisi ini, sutura sagittal yang membentang dari depan ke belakang tengkorang bagian atas menutup terlalu cepat. Akibatnya, kepala tumbuh memanjang dan pipih.

3. Coronal

Sutura coronal membentang dari telinga kanan dan kiri ke bagian tengkorak atas. 

Ketika sutura ini menutup terlalu cepat, akan mengakibatkan bentuk dahi tidak seimbang, seperti tidak rata dan ada bagian yang menonjol. 

4. Lambdoid

Jenis craniosynostosis ini paling jarang terjadi. Sutura lambdoid membentang dari sisi kanan ke kiri di bagian belakang tengkorak. 

Terjadinya penutupan yang terlalu cepat pada sutura ini menyebabkan sebagian sisi kepala terlihat datar. 

Pada beberapa kasus, posisi salah satu telinga juga akan terlihat lebih tinggi.

Artikel lainnya: Orangtua Harus Tahu, Ini Ciri Bentuk Kepala Bayi yang Normal

Penyebab Craniosynostosis

Penyebab craniosynostosis sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Namun, di sisi lain, kondisi ini diduga berhubungan dengan kelainan genetik. 

Penyebab craniosynostosis secara umum dibagi menjadi dua, yaitu:

1. Non-sindromik Craniosynostosis

Pada kondisi ini, craniosynostosis tidak diketahui penyebabnya secara pasti. Diduga craniosynostosis terjadi karena faktor genetik maupun lingkungan.

2. Sindromik craniosynostosis

Sindromik craniosynostosis disebabkan oleh berbagai kelainan genetik, misalnya Apert Syndrome, Crouzon Syndrome, Pfeiffer Syndrome, Saethre-Chotzen.

3. Faktor Risiko Craniosynostosis

Berdasarkan laporan dari CDC, ada beberapa faktor risiko yang meningkatkan terjadinya craniosynostosis, antara lain:

4. Ibu yang Memiliki Penyakit Tiroid

Ibu hamil yang memiliki penyakit tiroid berisiko lebih tinggi untuk melahirkan bayi dengan penyakit craniosynostosis.

5. Obat-obatan yang Dikonsumsi Ibu

Wanita yang mengonsumsi obat clomiphene citrate (obat penyubur) sebelum atau di awal kehamilan punya kemungkinan yang lebih besar melahirkan bayi dengan craniosynostosis.

Gejala Craniosynostosis

Tanda-tanda craniosynostosis umumnya sudah terlihat saat bayi lahir dan makin jelas pada beberapa bulan kehidupannya. 

Adapun beberapa gejala craniosynostosis yang timbul antara lain: 

• Ubun-ubun di kepala bayi tidak terasa
• Pertumbuhan kepala bayi tidak proporsional dengan pertumbuhan tubuhnya
• Bentuk kepala yang abnormal seperti memanjang, terlihat pipih, atau datar di salah satu sisi
• Peningkatan tekanan intrakranial atau tekanan dalam tengkorak. Misalnya, nyeri kepala, muntah tiba-tiba, gangguan penglihatan, dan rewel

Artikel lainnya: Hati-Hati, Ini Dia Tanda Ubun-Ubun Bayi yang Tidak Normal!

Diagnosis Craniosynostosis

Dalam prosesnya, diagnosis craniosynostosis tidak hanya ditangani oleh dokter spesialis anak. 

Dibutuhkan pula kerja sama dengan dokter spesialis lain, seperti bedah saraf anak dan bedah plastik rekonstruksi.

Dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan, mulai dari wawancara medis hingga pemeriksaan penunjang untuk menemukan adanya bentuk kepala yang abnormal. Ini penjelasannya.

1. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dilakukan untuk melihat kondisi bayi. Dokter akan mengukur kepala bayi serta meraba sutura dan ubun-ubun.

2. Pemeriksaan Scan

Pada pemeriksaan lanjutan, seperti CT-scan, MRI, atau rontgen, juga dilakukan untuk memastikan diagnosis craniosynostosis ini. 

Hal ini bertujuan untuk melihat lebih jelas jaringan sutura. 

3. Tes Genetik

Tes genetik juga akan dilakukan bila didapati adanya kecurigaan kelainan genetik yang menjadi penyebab kondisi ini.

Pengobatan Craniosynostosis

Pengobatan kasus craniosynostosis bergantung pada derajat keparahannya. Craniosynostosis derajat ringan atau sedang umumnya tidak membutuhkan penanganan khusus. 

Umumnya, dokter akan menyarankan penggunaan helm khusus untuk membantu memperbaiki bentuk tulang tengkorak dan membantu perkembangan otak. 

Sementara itu, pada kondisi yang berat, pengobatan craniosynostosis dilakukan dengan cara pembedahan.

Melalui proses pembedahan, diharapkan bentuk tulang tengkorak dapat diperbaiki sekaligus mengurangi serta mencegah tekanan pada otak. 

Jenis pembedahan yang dilakukan bergantung pada jenis craniosynostosis maupun sindrom genetik yang mendasarinya. 

Namun, beberapa kasus kelainan tulang tengkorak ini sering kali membutuhkan lebih dari satu kali pembedahan.

Pembedahan yang biasanya direkomendasikan untuk menangani penyakit craniosynostosis antara lain: 

1. Bedah Endoskopi

Metode bedah endoskopi adalah prosedur minimal invasif dan umumnya dilakukan pada bayi yang berusia di bawah enam bulan. 

Karena bersifat minimal invasif, insisi atau luka operasi yang dilakukan hanya kecil. Secara umum tindakan ini membutuhkan perawatan yang sebentar dan biasanya tidak membutuhkan transfusi darah. 

Di sisi lain kelemahan bedah endoskopi ini adalah hanya dilakukan pada bayi yang memiliki satu sutura yang bermasalah. 

2. Bedah Terbuka

Sementara itu, metode bedah terbuka dilakukan pada bayi berusia di atas enam bulan. 

Pembedahan ini dapat membantu mengatasi sutura yang bermasalah dan memperbaiki bentuk tulang tengkorak yang tidak proporsional.

Tindakan bedah terbuka umumnya membutuhkan waktu perawatan yang lebih lama dan biasanya membutuhkan transfusi darah. 

Pada kasus yang berat, dokter dapat menyarankan beberapa kali tindakan pembedahan untuk membantu memperbaiki bentuk kepala bayi.

Artikel lainnya: Kepala Peyang pada Bayi, Bisa Diperbaiki?

Pencegahan Craniosynostosis

Penyakit craniosynostosis sesungguhnya tidak dapat dicegah. 

Namun, dengan pemeriksaan rutin selama kehamilan, kondisi ini dapat dideteksi secara dini, apalagi jika di dalam keluarga terdapat riwayat kelahiran dengan craniosynostosis.

Pemeriksaan genetik saat kehamilan dapat dipertimbangkan untuk membantu mengetahui risiko kelahiran bayi dengan craniosynostosis. 

Selain rutin melakukan antenatal care selama kehamilan, pastikan ibu hamil juga rutin mengonsumsi suplemen kehamilan yang diberikan oleh dokter. 

Jangan lupa pula berkonsultasi lebih lanjut terkait faktor risiko yang dimiliki misalnya memiliki penyakit tiroid.

Komplikasi Craniosynostosis

Craniosynostosis yang tidak ditangani dengan baik akan menyebabkan komplikasi, seperti:

• Bentuk abnormal kepala dan wajah yang permanen
• Menurunnya rasa kepercayaan diri dan diasingkan dari masyarakat
• Meningkatnya tekanan intrakranial (tekanan dalam rongga kepala)
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
• Gangguan kognitif
• Kejang
• Sakit kepala
• Kebutaan
• Gangguan penglihatan

Kapan Harus Ke Dokter?

Segera konsultasikan dengan dokter lebih lanjut apabila pada bayi: 

• Terdapat perubahan bentuk kepala
• Perkembangan kepala anak tidak sesuai
• Muncul tanda-tanda, seperti ubun-ubun sudah tidak teraba pada bayi dan gejala peningkatan intrakranial (muntah menyembur tiba-tiba, bayi cenderung rewel atau lemas, hingga kejang)

Mama dan Papa bisa konsultasi langsung dengan dokter spesialis anak atau langsung buat janji dengan dokter anak di aplikasi KlikDokter. Jangan tunggu sakit memberat. #JagaSehatmu dan anak setiap hari.

[HNS/NM]