Mengenal Jenis Chordoma, Kanker Langka di Tulang Belakang

Chordoma merupakan kanker tulang langka yang berkembang di sepanjang area tulang belakang. Keganasan ini dapat tumbuh di dasar tengkorak, pangkal tulang belakang (sakrum), hingga tulang ekor. 

Kanker tulang chordoma terbentuk dari sisa sel-sel jaringan notochord, yaitu sel embrio yang turut serta dalam pembentukan tulang belakang sebelum bayi dilahirkan. 

Umumnya notochord akan menghilang ketika janin berusia sekitar delapan pekan. Namun, pada beberapa kasus, sel notochord bertahan di tulang belakang dan dasar tengkorak. 

Sisa sel notochord lambat laun berkembang menjadi keganasan. Berdasarkan WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours, jenis chordoma dapat diketahui dari karakteristik, struktur jaringan, dan tingkat kecepatan pertumbuhan sel kanker tulang belakang. 

Berikut macam-macam chordoma yang perlu Anda tahu:

Artikel Lainnya: Mengenal Prosedur Limb Salvage untuk Mengatasi Kanker Tulang

Conventional chordoma alias chordoma klasik merupakan jenis yang paling umum. Ciri utama chordoma konvensional ditandai dengan penampilan sel yang berbuih.

Hal tersebut disebabkan oleh ekspresi (proses penentuan sifat) gen brachyury (TBXT). Ini merupakan gen yang membantu mengontrol fungsi sel tubuh selama proses perkembangan manusia, utamanya dalam mendukung perkembangan sel notochord dan tulang belakang. 

Ketika gen brachyury bermutasi (mengalami perubahan abnormal), hal ini memicu pertumbuhan sel tidak terkendali, yang mencetuskan kanker tulang chordoma.

Sering kali mutasi gen TBXT diwariskan dari orangtua pengidap chordoma. Dalam kasus ini, kanker dapat diwariskan dari salinan gen salah satu orangtua saja. 

Artinya, jika seseorang memiliki ayah atau ibu pengidap chordoma, maka risiko terjangkit kanker tulang tersebut semakin besar.

Artikel Lainnya: Faktor-Faktor Pemicu Kanker Tulang Primer

Kendati demikian, chordoma dapat dialami semua orang, terlepas dari usia, gender, ataupun latar belakangnya.

Pasalnya, mutasi gen brachyury dapat dialami siapa pun yang tidak memiliki hubungan darah dengan pengidap chordoma, terutama orang berusia 40-70 tahun, pria, ataupun keturunan Eropa. 

Seseorang dikategorikan mengidap conventional chordoma jika penampilan sel kanker tersebut berbuih. 

Menurut American Journal of Neuroradiology, sel chordoma konvensional biasanya juga tumbuh di dalam lakuna (rongga kosong di antara sel ataupun lapisan tubuh).

Lakuna terletak di dalam hialin, yaitu jenis tulang rawan yang berfungsi melapisi tulang pada persendian. Perannya sebagai bantalan dan pusat pertumbuhan tulang. 

Disampaikan dr. Dyah Novita Anggraini, dedifferentiated chordoma merupakan jenis kanker tulang belakang yang tingkat penyebarannya (metastasis) lebih cepat dibandingkan jenis chordoma biasa. 

Chordoma terdiferensiasi lebih agresif dan dapat berkembang menjadi sarkoma (kanker tulang dan jaringan lunak) yang bersifat ganas, seperti:

• Histiocytoma fibrosa (berkembang di otot, tendon, dan terkadang tulang)
• Fibrosarcoma (tumbuh dari jaringan ikat fibrosa)
• Osteosarcoma (berkembang dari sel-sel pembentuk tulang)
• Rhabdomyosarcoma (tumbuh dari jaringan ikat dan otot rangka)

Karena penyebarannya yang cepat, tingkat kematian akibat dedifferentiated chordoma juga sangat tinggi, menilik laporan The Bone and Joint Journal.

Meski begitu, kasus kanker tulang belakang yang terdiferensiasi sangatlah langka. Menurut Chordoma Foundation, AS, keganasan ini hanya menjangkiti sekitar 5 persen pasien chordoma.

Poorly differentiated chordoma merupakan jenis kanker tulang belakang yang tidak memiliki gen SMARCB1 atau INI1. 

Jenis chordoma ini lebih sering menjangkiti orang yang memiliki kanker tulang belakang di dasar tengkorak maupun pengidap tumor serviks.

Sebuah studi yang dimuat Modern Pathology mengungkapkan, pasien berusia muda yang terjangkit poorly differentiated chordoma berisiko mengembangkan rhabdoid.

Rhabdoid adalah jenis tumor yang terdiri dari sejumlah sel berukuran besar. Tumor ini dapat tumbuh di otot yang menempel pada otot rangka tulang belakang.

Dibutuhkan riset lanjutan untuk mengetahui apakah rhabdoid memiliki karakteristik berbeda dengan extra-cranial malignant rhabdoid tumor, yaitu rhabdoid ganas yang dapat menyebar ke seluruh tubuh secara cepat. 

Itu dia tiga jenis chordoma yang dapat terjadi pada tulang belakang. Bila ingin tanya lebih lanjut seputar kanker tulang, konsultasi kepada dokter via Live Chat. Dapatkan informasi lengkap seputar kanker di aplikasi KlikDokter.

(FR/NM)

Referensi:

• National Cancer Institute. Diakses 2022. Chordoma
• Chordoma Foundation. Diakses 2022. Understanding Chordoma
• Cleveland Clinic. Diakses 2022. Chordomas
• The Bone and Joint Journal. Diakses 2022. Dedifferentiated chordoma
• MedlinePlus. Diakses 2022. Chordoma
• American Journal of Neuroradiology. Diakses 2022. Chondroid Chordoma
• Verywell Health. Diakses 2022. Causes and Risk Factors of Chordoma
• Modern Pathology. Diakses 2022. Loss of INI1 expression defines a unique subset of pediatric undifferentiated soft tissue sarcomas
• National Cancer Institute. Diakses 2022. Extra-Cranial Malignant Rhabdoid Tumor (MRT)