Purpura Trombositopenia Idiopatik

Definisi

Purpura trombositopenia idiopatik (autoimmune thrombocytopenic purpura; morbus Wirlhof; purpura hemorrhagica) merupakan sindrom klinis berupa manifestasi perdarahan (purpura, petekie, perdarahan retina, atau perdarahan nyata lain) disertai trombositopenia (penurunan jumlah trombosit).
PTI merupakan gangguan perdarahan yang sering dijumpai pada anak usia 2-4 tahun, lebih sering pada wanita. PTI dapat dibagi menjadi akut dan kronik. PTI akut biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan, sedangkan PTI kronik, sering ditemukan pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun, umumnya dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.

Gejala dan tanda

• Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola, varisela), atau setelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia.

• Riwayat perdarahan.

• Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin.

• Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

• Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).

• Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.

• Infeksi.

Pemeriksaan penunjang

• Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.

• Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.

• Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets).

• Masa perdarahan memanjang.

• Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit.

Penatalaksanaan
PTI akut:

• Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan

• Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikan kortikosteroid

• Pada trombositopenia akibat koagulasi intravaskular diseminata (KID) dapat diberikan heparin intravena. Pada pambarian heparin sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protein sulfat.

• Bila keadaan saat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan tranfusi suspense trombosit.

PTI menahun:

• Imunoglobulin intravena (dosis inisial 0,8 g/kg, 1 kali pemberian)

• Kortikosteroid (4mg prednison/kg/hari per oral selama 7 hari, kemudian tapering-off dalam 7 hari).

• Antibodi anti-R (D)

• α interferon

• Siklosporin 3-8 mg/kg perhari dibagi dalam 2-3 dosis

• Azatioprin 50-300 mg/m2/hari per oral, selama > 4 bulan

LOGIN ANGGOTA